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婴幼儿癫痫生酮治疗的短期和长期无发作率:看专家怎么说

时间:2019年12月20日 | 作者 : sc53456 | 分类 : 健康百科 | 浏览: 110次 | 评论 0

据研究报道,癫痫的发病率在出生第一年最高。在婴儿中,可能出现多种形式的发育性癫痫性脑病,并包含一系列的癫痫疾病。癫痫性活动自身可导致严重的认知和行为损伤,并且药物治疗往往难以解决。在婴儿中,癫痫发作负担越大,进一步的神经衰落更可能被预测,只有实现无发作才能保护精神运动发育。

当前研究表明,生酮饮食在婴幼儿癫痫中耐受性良好并且有效。然而,已发布的国际生酮饮食专家共识??推荐通常在使用2种抗癫痫药物无效后才使用生酮饮食。另外,目前还没有充足的数据支持生酮饮食作为一线疗法。

因此,确定特定潜在的癫痫病因是否影响成功生酮饮食治疗,以及是否可以根据病因尽早使用生酮饮食治疗很重要。

为此,最近来自韩国发表在癫痫期刊《Seizure》上的最新研究,纳入大样本量小于1岁的婴幼儿,并根据病因以调查生酮饮食治疗婴幼儿癫痫的短期和长期无发作率。

本研究要点

1、患儿基本情况

研究共纳入115例在4-6个月癫痫起病的婴幼儿,启动饮食治疗的平均年龄为7.5个月,并根据患者的情况选择低比例生酮饮食(KD)或改良阿特金斯饮食(MAD)。

2、病因和癫痫综合征

在这115例患儿中,83例(72%)有症状性或确定病因,42例(37%)有大脑结构异常,18例发育畸形,24例有获得性大脑异常。

21例为遗传病因,20例为代谢原因,基因变异包括STXBP1、KCNT1、SCN2A、KCNQ2、SCN1A、SCN4A、PCDH19、PNKP等。

其中大多数(92例)患有婴儿痉挛症,13例为早期婴儿型癫痫性脑病、1例为早发性肌阵挛脑病、2例为婴儿游走性部分性发作、3例为婴儿严重肌阵挛性癫痫。

3、治疗3、6、12个月的疗效

治疗3、6、12个月时,患儿的饮食维持率分别为90%、73%、61%,无发作率分别50%、 44%、50%。

治疗3个月时的短期无发作率为50%(58例),但根据病因进行分析,短期无发作率无显著差异性(P = 0.86)。


长期无发作定义为超过12个月保持无发作状态。58例在3个月实现无发作的患儿中,43例(74%)实现长期无发作。根据病因的长期无发作率无显著差异性(P = 0.63)。

根据癫痫综合征,婴儿痉挛症是发现最多的综合征(92例)。婴儿痉挛症在3个月时的短期无发作率为51%(47/92),长期无发作率为39%(36/92)。

其他综合征由于数量较少不能进行统计意义分析,但在3个月时的无发作率分别为:早期婴儿型癫痫性脑病为46.2%(6/13)、婴儿游走性部分性发作为50%(1/2)、婴儿严重肌阵挛性癫痫为100%(3/3)。

研究讨论与总结

本研究表明,大约50%的婴幼儿在饮食治疗3个月内可实现无癫痫发作,37%可维持超过12个月的长期无发作,并与病因无关。58例在3个月实现无发作的患儿中,43例(74%)实现长期无发作。

有研究指出,生酮饮食的疗效可根据在3个月时的无发作情况来预测,并与12个月时的无发作率明显相关。另外,在前3个月可判断生酮饮食是否适合患者,以提高患者的依从性。

饮食治疗的主要目标是实现长期无发作以保护认知功能,不管是哪种病因或原发性疾病,尤其是在婴幼儿中。因此,本研究尤其关注在婴幼儿中的长期无癫痫发作疗效(12个月以上)。

在过去,生酮饮食不被推荐运用于婴儿,这是由于婴幼儿处于神经发育的关键阶段,并且有营养不良的高风险。但当前研究已表明生酮饮食在婴幼儿癫痫中高度有效,并且耐受性良好。此外,欧洲已经制定并发表了婴幼儿生酮饮食疗法指南 。

在年龄较小的时候,由于简单的饮食计划,饮食更容易被控制。随着多种生酮配方食品的出现,生酮饮食已被更加广泛地应用与婴幼儿。

与成人相比,新生儿和婴幼儿具有与酮体利用相关的代谢优势。婴幼儿中饮食治疗的疗效是由于较高数量的酶代谢酮体,并产生单羧酸转运体,导致更多的酮体跨过血脑屏障。研究已表明酮体在髓磷脂的形成中发挥重要的作用。

本研究发现,生酮饮食尤其在葡萄糖转运体蛋白1缺乏综合征(Glut-1DS)和丙酮酸脱氢酶缺乏症(PDHD)中维持较长的无发作,并且生酮饮食已被认为是这些疾病的一线疗法。

本研究还发现,局灶性皮质畸形的婴幼儿对生酮饮食反应相当好。由于大脑手术在这个年龄组的风险最高,手术前或等待手术期间可考虑生酮饮食治疗,尤其是小于1岁的婴幼儿。

在本研究中,根据潜在病因的短期和长期疗效无明显差异。因此,生酮饮食疗法可在婴幼儿中及早使用,不管是哪种症状性病因,如适合手术的大脑结构异常,遗传或代谢病因。

确定癫痫综合征可有助于预测哪些患者对生酮饮食的疗效更好。在本研究中,婴儿痉挛症是被发现最多的综合征(80%),3个月时的短期无发作率为51%,长期无发作率为39%。

众所周知,生酮饮食在癫痫综合征孩子中有效,如婴儿痉挛症、Dravet综合征、LGS综合征、肌阵挛失张力癫痫,但在小于1岁的早期婴儿型癫痫性脑病、早发性肌阵挛脑病、婴儿游走性部分性发作、婴儿严重肌阵挛性癫痫中的疗效还不清楚。

尽管本研究中这些患者的数量较少,但46%的早期婴儿型癫痫性脑病在生酮治疗3个月时无发作,其中一半维持长期无发作,另外1例婴儿游走性部分性发作在3个月时也实现无发作。

最后总结

总之,这个研究表明无论是哪种潜在病因,生酮饮食对小于1岁的婴幼儿癫痫有效,并可实现较高的无发作率。长期高无发作率可基于在3个月时的无发作情况来预测。

即使是患有特殊症状性病因的婴幼儿,如遗传病因、代谢病因和大脑结构异常,生酮饮食可在疾病早期尽早使用。

参考文献

Riantarini I et al. Short- and long-term seizure-free outcomes of dietary treatment in infants according to etiology. Seizure. 2019 Oct;71:100-104.



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