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贫血分类型,“补血”各不同!

时间:2019年12月11日 | 作者 : sc53456 | 分类 : 健康百科 | 浏览: 92次 | 评论 0

专家简介:张敏,华中科技大学同济医学院附属协和医院,血液科主任医师,教授,医学博士,博士生导师。


贫血患者常常表现为脸色苍黄、唇色发白、无精打采。病史都有不同程度的浑身乏力、双腿没劲、做事提不起兴趣,爬楼梯或者稍微走远一点都要歇息,气喘胸闷等。查了血常规,才知道是贫血,贫血?补血不就得了?这还不简单?说真的,贫血还真不是补血这么简单!首先,引起贫血的原因千千万:(1)缺乏造血原料:包括铁、叶酸和维生素B12(甲钴胺);(2)自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、甲状腺功能疾病、干燥综合征、类风湿关节炎等;(3)肿瘤性贫血:各种实体肿瘤如肺癌、肝癌、胃癌等,以及血液系统肿瘤,包括各种白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓纤维化(MF);(4)再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、各种遗传性贫血;(5)理化因素:放射线辐射、药物如各种化疗药物、抗结核药物等;(6)感染:真菌、结核、细菌或者病毒感染等;(7)脾功能亢进;(8)失血性贫血:如意外伤害、车祸、手术、子宫肌瘤导致的月经过多、产后大出血、胃肠道疾病、胃肠道手术、肠道寄生虫感染等导致的失血性贫血。大家现在是否感觉头都大了呢?贫血虽小,原因却太多,不搞清楚贫血的病因,就达不到治疗的效果。


说了这么多贫血的病因,那么贫血究竟是什么?贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。因此,贫血只是一种临床症状,并非一种独立的疾病。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。需要注意的是,国内外诊断贫血的标准略有差异,不同的海拔高度也有不同的诊断标准,因此临床上诊断贫血还要根据现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等来进行综合判断。贫血的分类,可以按照贫血的原因、贫血的严重程度、先天性抑或后天获得性等分为不同类型。比如,轻度贫血指血红蛋白(HGB,g/L)介于90-110/120之间;中度贫血则为HGB介于60-90之间,重度贫血则为HGB介于30-60之间。HGB低于30g/L则为极重度贫血。


在临床表现方面,贫血最早出现的症状有头晕、乏力、困倦;而最常见、最突出的体征是面色苍白。症状的轻重取决于贫血的速度、贫血的程度和机体的代偿能力。出现这些症状的原因则是因为血液中红细胞减少,运输氧气的能力降低,不同器官或多或少出现供氧不足所导致的。具体到各个系统来说,神经系统可出现头昏、耳鸣、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等;呼吸和循环系统可出现活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快、甚至心功能不全的表现。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显等;消化系统可出现消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低等现象。总之,严重的贫血对人体危害还是十分大的,需要大家加以重视。


许多人出现贫血之后,常常因为工作学习紧张等原因延误或者放弃就医,选择性地忽视贫血,或者按照传统观念解决:比如进食红枣、花生、鸭血、猪肝等食物来补血,有些人比较幸运,一段时间后贫血得以改善,但另外一些人就不那么幸运,反而因为延误诊治而导致病情加重、甚至危及生命。大家可能会好奇:同为“贫血”,为什么“补血”效果差别这么大呢?其实,答案就在文中第一段:贫血原因千千万,对症更要对病因!


因此,临床上出现上述表现,应及时看血液专科门诊,查清楚贫血的原因,再各回各“科”、有条不紊地对因治疗。比如,女性病友月经过多导致贫血,应该建议患者妇科就诊,排除子宫肌瘤、内分泌紊乱等妇科疾病;还有一些正当妙龄的女生,为了保持体型,不惜省掉晚餐、不吃肉不吃鱼,仅仅进食蔬菜水果,美其名曰“养颜又养生”,日积月累,贫血自然找上门来啦!所以,医生的引导和教育很重要,纠正不良生活习惯,饮食规律、营养均衡、再加上补充造血原料如铁、叶酸和甲钴胺(即维生素B12),贫血也很快纠正啦!如果是男性病友,之前有痔疮病史,解过黑便、便后带血、或者酷爱饮酒,甚至有“胃十二指肠溃疡或者肿瘤”的病史,或者因此而做过胃肠道手术,则应该看消化内科或者胃肠外科,解决胃肠道疾病问题,同时血液科医生给予补充造血原料(铁剂、叶酸和甲钴胺),贫血的问题也迎刃而解啦!对于恶性肿瘤或者恶性肿瘤放化疗后导致的贫血,一则降低了患者的生活质量,二则影响后续的放化疗。所以,可以根据患者贫血的程度,分别给与:输血、促红细胞生成素、补充造血原料等治疗,以改善贫血,提高生活质量。


综上所述,贫血的治疗,病因治疗是根本,也是关键!对于营养不良性贫血,去除病因(如治疗胃肠道疾病、子宫肌瘤等),补充铁剂、叶酸和甲钴胺后绝大部分患者贫血都可以纠正。对于自身免疫性疾病导致的贫血,纠正原发病后贫血也迎刃而解了。对于恶性肿瘤导致的贫血,主要针对原发病的治疗,再加上对症支持治疗,比如输血、促红细胞生成素等,也可以改善贫血,提高患者的生活质量。


现在,我们要回到血液系统疾病导致的贫血上面啦!门诊贫血患者最害怕、最想知道的就是:我会不会得白血病?会不会是骨髓增生异常综合征(MDS)?带着大家的这些疑惑,一一道来。首先,容易导致贫血得血液系统疾病有哪些呢?一般来说,各种急、慢性白血病,MDS、淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、营养不良性贫血、先天性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血等,都可以出现不同程度得贫血。今天介绍:骨髓增生异常综合征(MDS)。前面得患教文章已经对MDS做出系统、全面得介绍,所以,这里我们就化繁为简,不一一赘述啦。


MDS是源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭等,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。作为血液系统的老祖宗,造血干细胞负责发育、分化为各种成熟或者幼稚的红细胞、白细胞和血小板,而MDS患者体内的造血干细胞因各种原因出现异常,导致产生的后代子细胞不能正常分化成熟,在骨髓内产生质和量都不达标的前体血细胞,即通常所说的“废品或者次品”,这些废品或次品在释放到外周血液前,就在骨髓内被破坏而死亡,即通常所说的“原位溶血”,从而出现不同程度的贫血、白细胞减少或者血小板减少。其中,很多MDS患者早期最常出现的临床表现就是贫血。MDS的贫血与其他原因导致的贫血不同,首先,MDS一般是大细胞性贫血;其次,MDS患者对于贫血的耐受性明显降低,HGB 80g/L以下很多患者难以耐受,需要输血提高生活质量;最后,MDS贫血进行性发展,直至转白。


因此,如果能从MDS的早期阶段-单纯性贫血阶段就可以辨别出来,对于尽早启动MDS的正规治疗,提高患者生活质量、延长寿命、延缓转白的风险,还是大有裨益的。但是,由于早期原始细胞比例不高、仅仅表现为贫血的MDS缺乏明显克隆性的依据,导致早期诊断比较困难。需要排除其他可能导致贫血的继发性因素,比如造血原料的缺乏、再生障碍性贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、自身免疫性疾病和甲状腺疾病、药物性因素、电离辐射、各种感染性疾病、脾功能亢进、先天性贫血等。再结合患者的病史、临床表现、影像学检查、完善骨髓细胞学、骨髓活检、免疫分型、染色体、荧光原位杂交、二代测序等,才能把MDS从一部分贫血的患者中识别出来,即“慧眼识珠”。慧眼识珠说来容易做来难,所以,希望各位病友出现贫血表现时,尽快来血液科门诊就诊,以免延误诊治。


在MDS贫血的治疗方面,主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症和AML转化。“补血”的方式主要有以下几种:


1.对症治疗:输血、输血小板,从而补充血细胞的不足,提高生活质量。如果有感染,则抗感染治疗。


2.细胞因子治疗:采用促红细胞生成素等能够促进骨髓产生红细胞,需要时间较长。


3.免疫调节药物:如雄激素促进红系造血,维A酸,还有沙利度胺和来那度胺等免疫调节剂,ATG等免疫调节药物等;


4.中医中药治疗:如亚砷酸及其口服制剂复方黄黛片,复方皂矾丸等。


5.表观遗传学修饰治疗:5-阿扎胞苷和5-阿扎-2-脱氧胞苷(地西他滨)可降低细胞内DNA总体甲基化程度,能引发抑癌基因的表达,抑制造血干细胞过度增殖,治疗有效的患者不仅可以改善贫血,还可以延缓MDS向白血病转化。因为阿扎胞苷/地西他滨起效慢,通常需要4-6个疗程才评判疗效。


6.骨髓移植:异基因(异体)造血干细胞移植是目前有望治愈MDS的唯一方法。但是,移植需要有HLA相合的供者,患者年龄不能过大,移植前状态良好,没有严重感染等并发症。目前,随着半相合移植开展得越来越多,对于供者得要求相对不那么高了。


总之,“贫血”非小事,大家要注意。出现贫血后,不要随意进补抑或拖延就医,应该及时在有一定实力的血液病专科就诊,不怕麻烦,尽量配合医生查明贫血原因,对因治疗。对于久治不愈的贫血,尤其要排查是否MDS等恶性疾病所致,结合患者的病史、临床表现、实验室检查和影像学检查结果,明确诊断,进而选择最合适的“补血”方案。



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